tratamiento
El manejo de la HP1 requiere de un equipo multidisciplinar
La hiperoxaluria primaria de tipo 1 (HP1) requiere de tratamiento y supervisión de por vida. Un equipo bien coordinado de profesionales sanitarios puede ayudarle a abordar los distintos aspectos que implica el tratamiento de la HP1.
Como la HP1 se manifiesta de forma diferente en cada persona, usted y su equipo de profesionales sanitarios colaborarán para crear un plan personalizado. Entre los profesionales sanitarios que integran su equipo podrían incluirse los que figuran a continuación.
Su equipo de atención
Algunos de los especialistas que podría encontrar en su trayectoria con la hiperoxaluria primaria tipo 1 (HP1)
Pediatra
En su primera visita al hospital, su hijo probablemente irá a una consulta de pediatría general. Los pediatras son médicos que proporcionan atención y asesoramiento médico para bebés, niños y adolescentes.
Después de haber realizado las pruebas y reconocimientos iniciales, si se sospecha que hay un trastorno relacionado con el riñón, como la HP1, es posible que derive al niño a un nefrólogo.
Pediatra
Nefrólogo/Nefrólogo Pediátrico
Especialista en los riñones
Un nefrólogo se especializa en enfermedades como la HP1 que afectan a los riñones, y puede a su vez especializarse en niños o en adultos. Usted y su nefrólogo crearán un plan de tratamiento personalizado, basado en cómo evolucione su HP1.
Lo habitual es que el nefrólogo asuma el control del tratamiento general de su enfermedad. Sin embargo, es posible que otros especialistas intervengan también en su cuidado.
Nefrólogo/Nefrólogo Pediátrico
Urólogo
Un cirujano especializado en trastornos de las vías urinarias. Para algunas personas con HP1, el urólogo solo les tratará sus cálculos renales y les remitirá a un nefrólogo para ayudarles a tratar la HP1 en conjunto.
Aunque algunos cálculos renales podrían necesitar atención médica, hay mucho más que tratar en la HP1 además de eliminar cálculos cuando estos existen.
Urólogo
Genetista
Un especialista que puede responder preguntas que le pueden surgir sobre los estudios genéticos y que interpreta los resultados. Los asesores genéticos también ayudan a quienes pueden estar en riesgo o verse afectados por la HP1 a comprender los riesgos y tomar decisiones, incluida la de si otros miembros de la familia deberían considerar hacerse un análisis genético.
Genetista
Enfermero de diálisis
Aunque no es necesario para todas las personas con HP1, algunas pueden necesitar diálisis. Un enfermero de diálisis ha recibido formación especializada para ayudar y supervisar a la persona que se somete a diálisis. Los enfermeros de diálisis trabajan en hospitales o en centros de diálisis. Es posible que los profesionales sanitarios en los centros de diálisis no estén familiarizados con la HP1, ya que su responsabilidad principal es encargarse del proceso de diálisis y no tratar las enfermedades que generan la necesidad de diálisis. Usted puede desempeñar una función importante enseñando a otras personas a través de la memorización de la descripción de la HP1 en una o dos frases. Estos son algunos ejemplos:
- La HP1 es una enfermedad en la que el hígado produce demasiado oxalato, lo cual puede perjudicar a los riñones con el tiempo.
- La HP1 afecta sobre todo a los riñones, y el síntoma más frecuente es la formación de cálculos renales. Pero en realidad la HP1 empieza en el hígado, donde hay una sobreproducción de oxalato.
Enfermero de diálisis
Equipo de transplante
Un equipo de trasplante puede estar compuesto de un urólogo especializado en trasplantes de riñón, otro cirujano especializado en trasplantes de hígado y otros médicos para el apoyo médico durante el seguimiento.
Equipo de transplante
Mientras esté siendo tratado por un equipo de profesionales sanitarios, sus familiares y amigos podrán ayudarle también a seguir su plan de tratamiento de la HP1 y a darle el apoyo necesario.
El objetivo del tratamiento es ralentizar la progresión de la enfermedad
Consulte a su médico sobre las opciones de tratamiento que ayudan a disminuir la cantidad de cristales que se forman a causa de la sobreproducción de oxalato, para ralentizar el daño en los riñones y reducir la formación de cálculos.
Como parte de su plan de tratamiento, su médico podría solicitar distintos análisis, como cuánto oxalato hay en su orina y/o sangre (niveles de oxalato) y que tal filtran los productos de desecho sus riñones (función renal). Para determinar su función renal, los análisis de sangre medirán su tasa de filtración glomerular (TFG).
Perspectivas de los pacientes con HP1: Comprender la progresión
Su médico puede considerar estas opciones de tratamiento para su HP1:
- Su médico puede tratar su HP1 con varias opciones al mismo tiempo, como asegurarse de que usted bebe suficiente agua.
- Su tratamiento de la HP1 puede cambiar con el tiempo, en función de la evolución de la enfermedad y sus síntomas.
- La mayor parte de las opciones de manejo de la enfermedad pueden mantener el ritmo de la sobreproducción continua de oxalato. Pero un tratamiento constante de la HP1 puede ayudar a ralentizar la pérdida progresiva de la función renal.
Hiperhidratación
(beber gran cantidad de agua):
Ayuda a disolver el oxalato en la orina.
Ayudar a que la enzima defectuosa del hígado intente funcionar normalmente.
Ayudar a reducir la formación de cristales.
Terapias dirigidas a evitar el desarrollo de oxalato en el hígado.
Diálisis
Si la HP1 ha afectado a la capacidad de sus riñones para funcionar correctamente, es posible que necesite someterse a diálisis. La diálisis es un proceso en el que se utiliza una máquina para ayudar a eliminar los productos de desecho (como el oxalato) y el exceso de líquidos de la sangre cuando los riñones ya no son capaces de funcionar correctamente.
Anticiparse: cuando el tratamiento ya no sea suficiente
La sobreproducción de oxalato puede provocar daños permanentes. Podría ser necesario hacer un trasplante si su cuerpo alcanza un nivel de la progresión de la enfermedad avanzado. Hasta hace poco, el trasplante de hígado era la única forma de detener la producción de oxalato.
Hasta hace poco, el trasplante de hígado era la única forma de detener la sobreproducción de oxalato.
Un trasplante de hígado es una intervención quirúrgica en la que se toma el hígado de un donante sin HP1 y se trasplanta a una persona con HP1.
Como la HP1 afecta principalmente a los riñones, es posible que haya que trasplantar tanto el hígado como los riñones, ya sea al mismo tiempo, o en distintas intervenciones quirúrgicas. A esto se le denomina un trasplante doble de hígado y riñones.
Las intervenciones quirúrgicas de trasplante son operaciones importantes que precisan preparación, seguimiento a largo plazo y médico de por vida. Hable con su medico sobre el desarrollo de un plan detallado para ayudarle en su recuperación de la intervención quirúrgica.
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Vivir con HP1
Vivir con HP1 va mas allá del plan de manejo de la enfermedad. Descubra cómo vivir con HP1
VIVIR CON HP1PH1-ESP-00013 Octubre 2021